MUCINOSIS CUTÁNEA
Mucinosis cutánea es una condición en la cual hay una cantidad excesiva de una sustancia gelatinosa llamada "mucina" en la dermis de la piel. Mientras esta condición no es normal en otras razas de perros, que parece ser normal en el Shar-Pei chino. De hecho, la presencia de mucinosis cutánea da el Shar-Pei su aspecto característico. Algunas personas son más afectados que otros, aunque el tratamiento rara vez es necesario.
Dos formas se consideran:
1. Una forma vesicular en el que pequeñas burbujas similares a ampollas aparecen en la piel sobre todo en los muslos, el pecho, el cuello ventral y los flancos.
2. Una forma subcutánea en el que la mucina se acumula en las zonas de producción permanente "pliegues" en la piel.Estos datos también aparecen como "calcetines" en torno a los corvejones.
En la forma vesicular, las "burbujas" pueden ser fácilmente rotos por el rascado y el resultado de la infección bacteriana de la piel. Las burbujas se causa ningún problema y no se necesita tratamiento, aunque la terapia con esteroides disminuye la producción de mucina y temporalmente aliviar la condición.
Ácido hialurónico (HA), también conocido como ácido hialurónico, hialuronato y mucina es un polisacárido compuesto de repetir disacáridos de ácido glucurónico y N-acetilglucosamina. Por lo tanto ácido hialurónico pertenece a la familia de los glicosaminoglicanos. Una molécula de HA pueden ser formados por cientos de miles de estas unidades de repetición de azúcar. HA tiende a mantener el estado de una solución viscoelástica o pasta en función de la concentración y el tamaño de las moléculas. Estas largas moléculas tienden a agruparse en las obras de la malla. En la solución de las moléculas HA asumir una estructura de la cinta de bobina complejo. Una buena analogía sería Jell-O ®. Cuando Jell-O ® se diluye con agua en exceso es muy suave y nasal. Si no es suficiente se añade agua que se convierte casi en un sólido. De la misma manera cuando las moléculas de HA son de baja concentración o de las moléculas de menor tamaño que forman un líquido espeso, y cuando está presente en altas concentraciones o más moléculas de tamaño que formar una pasta o una sustancia semisólida. Así HA tiene una función estructural muy importante en el cuerpo y varía en consistencia de un líquido grueso tenaz tal como se ve en el líquido articular o en la piel de Shar-Pei (recordar cómo "pegajoso", el fluido se encuentra en una laceración de la piel en el Shar -Pei) a un material de tipo sólido, como se ve en el cartílago de la articulación.Debido a su estructura de HA también facilita cambios en las células forma y movimiento de las células debido a su papel en el sobre pericelular que rodea a las células. Las moléculas de HA están cambiando constantemente su orientación tanto como un resorte lo hace.
HA es degradada por las enzimas llamadas hialuronidasas. La degradación se produce normalmente cuando entra en la HA linfáticos aferentes y se transporta a los ganglios linfáticos locales. Curiosamente suficientes bacterias Streptococcus producen hialuronidasa que puede ser un factor en el desarrollo del síndrome de shock tóxico estreptocócico en la raza.Cuando HA se degrada o descompone tiende a producir fragmentos de diferentes tamaños. Fragmentos más pequeños de HA estimular la angiogénesis (formación de vasos sanguíneos) y estimular respuestas inflamatorias tales como la regulación de las citocinas, quimiocinas y moléculas de adhesión - todas estas son cosas malas. Estos fragmentos más pequeños de la señal de la producción de IL-1, TNF-a, IGF-1 e iNOS en los macrófagos, que son sustancias pro-inflamatorias así. Fragmentos más grandes tienden a promover la estabilidad y la integridad celular, son antiinflamatorios e inmunosupresores.
HA interactúa con receptores de superficie celular, tales como CD44, LYVE-1 (receptor de ácido hialurónico linfocítica endotelial), RHAMM (receptor para el ácido hialurónico-mediada por la motilidad) y muchos otros. CD44 es la célula principal receptor de la superficie de HA. Que interviene en los procesos celulares implicados en el crecimiento y diferenciación celular. También es un mediador primario de la absorción y degradación de HA en muchas células. Que tiene funciones importantes en la migración celular durante la morfogénesis, la angiogénesis, invasión y metástasis tumoral.LYVE-1 es un receptor de HA limita a los vasos linfáticos y los senos paranasales, que son los sitios principales de la degradación del HA. RHAMM parece jugar un papel en la respuesta celular a una lesión, la inflamación crónica y la transformación celular, como ocurre en los estados del cáncer.
Posibles áreas de investigación de ácido hialurónico:
1. Enfermedad Inflamatoria Intestinal - HA niveles se incrementan en el tracto gastrointestinal de los pacientes con EII.Esto se correlaciona con el aumento de los niveles de CD44 también.
2. Receptores ha y parecen tener un papel importante en el crecimiento y la propagación de varios tipos de tumores.
3. Receptores ha y desempeñar un papel importante en la cicatrización de heridas en la piel.
4. En el embrión HA sirve como un "molde" de las células fetales a migrar hacia y se diferencian en varios órganos y otras estructuras.
5. El papel de la HA y sus productos de degradación en la respuesta inflamatoria. Esta área puede permitir el desarrollo de fármacos para controlar o bloquear la inflamación.
Áreas específicas de investigación potencial en el Shar-Pei podrían incluir:
1. Estreptococos hialuronidasas y su posible papel en el síndrome de shock tóxico estreptocócico en la raza.
2. La agresividad del cáncer de células cebadas en la raza.
3. Posible papel del Síndrome de Hock HA e hinchados, inflamados Síndrome de Carpo y el Síndrome de Inflamación de Hocico FSF.
En The Journal of Pediatrics, volumen 136, número 1, 2000 apareció un artículo, un nuevo desorden del metabolismo de ácido hialurónico asociado con el plegado generalizada y engrosamiento de la piel por Ramsden CA, A Bankier, TJ Brown, PSJ Cowen, GI Frost, DD McCallum , Studdert VP y JR Fraser. Este fue un caso de un niño nacido con el plegado excesivo de la piel, placas y piel de piel de naranja que los autores se dio cuenta era muy similar a la aparición de los Shar-Pei chino raza - un caso de mucinosis cutánea humana. El curso del caso fue discutido y la anormalidad primaria se encontró niveles excesivamente altos de suero de ácido hialurónico. A medida que el niño está creciendo la condición de la piel se está resolviendo un poco. La parte importante de este artículo para nosotros fue el estudio, los autores hicieron en Shar-Pei en el que midieron los niveles plasmáticos de ácido hialurónico y encontró que eran unas 5 veces más normal que los perros de otras razas. En los niños el trastorno se cree que resulta de control anormal de la síntesis de ácido hialurónico y esto puede ser el mecanismo responsable del fenotipo Shar-Pei también. Biopsias de piel del niño y un Shar Pei-mostraron grandes cantidades de ácido hialurónico en la dermis de la piel. Se sabe que las mayores cantidades de ácido hialurónico en los seres humanos se encuentran en la piel. La implicación de este artículo es que hay un defecto genético responsable de la condición de este niño y un defecto similar puede darse en la raza Shar-Pei.
Agradecemos la información a nuestro amigo José Garcia la Riva
